Therapie

Eine Therapie für die ITP hängt von den Symptomen ab, also vom Schweregrad und der Dauer der Blutungsneigung.

Bei den meisten Kindern und Jugendlichen mit einer ITP kommt es nur zu leichten Blutungen und die Anzahl der Blutplättchen normalisiert sich meist innerhalb eines halben Jahres von selbst. Ist die Blutungsneigung gering, wird die Entwicklung der Thrombozytenwerte und Symptome zunächst nur beobachtet ohne dass eine Therapie erfolgt. Eine Behandlung kann jedoch bei Betroffenen, die im Beruf oder in der Freizeit ein erhöhtes Verletzungsrisiko haben, sinnvoll sein. Starke, vor allem lebensbedrohliche Blutungen müssen immer therapiert werden. Neben der Blutungsneigung hängt die Therapieentscheidung vom individuellen Krankheitsverlauf und dem Stadium der Erkrankung ab. Außerdem werden eventuelle Nebenwirkungen von Medikamenten, Begleiterkrankungen, das Alter sowie Wünsche der Betroffenen berücksichtigt.

Phasen der Behandlung

Erstlinientherapie
Die Erstlinientherapie ist die Standardbehandlung zu Beginn der Erkrankung. Ziel ist die Erhöhung der Thrombozytenzahl und das Verschwinden von Blutungssymptomen. Dies erfolgt über die Gabe von

• Kortikosteroiden
  Einekurzzeitige Gabe eines hochdosierten Kortison-Präparates über einen Zeitraum von vier Tagen soll die Produktion von Thrombozyten-Antikörpern hemmen und den Abbau von Antikörpergebundenen Thrombozyten mindern. Ein zweites Schema sieht die Gabe eines etwas weniger stark wirksamen Kortison-Präparates über einen Zeitraum von wenigen Wochen vor.
• In Notfällen oder in besonderen Fällen wird eine Intravenöse Gabe von Immunglobulinen
  angewandt, um den Abbau von antikörpergebundenen Thrombozyten zu verhindern.
• Die Medikamente können bei sehr schweren Blutungen auch kombiniert werden.

Zweitlinientherapie
Die Zweitlinientherapie kommt nach der Erstlinientherapie, bei einem Rückfall der ITP und dem Fortschreiten in die chronische Phase zum Einsatz. Folgende Wirkstoffe stehen zur Verfügung:

Die Gabe von

• Thrombopoetin-Rezeptor-Agonisten (TPO-RA)
  Diese dienen der Steigerung der Produktion von Thrombozyten im Knochenmark. Die Substanzen sind als Tablette oder als Spritze ins Unterhautfettgewebe verfügbar.
• SYK Inhibitor (Fostamatinib)
  Bei dieser Therapie in Tablettenform kommt es zu einer Hemmung der Zerstörung von Antikörpergebundenen Thrombozyten in Tablettenform.
• Entfernung der Milz (Splenektomie)
  Diese OP wird durchgeführt, um den Abbauort der Antikörpergebundenen Thrombozyten zu eliminieren. Heutzutage ist dieser Eingriff eher selten.

Drittlinientherapie
Bleibt auch die Zweitlinientherapie erfolglos oder kommt es immer wieder zu Rückfallen, können Immunsuppressiva zum Einsatz kommen. Sie finden vor allem in der Transplantations- und Krebsmedizin Anwendung und können das körpereigene Immunsystem unterdrücken. Genauso wie bei der Gabe von Kortikosteroiden soll auf diese Weise die Bildung von Autoantikörpern und somit der übermäßige Abbau von Thrombozyten verhindert werden.

Ziel aller Therapien ist es, den Thrombozytenwert auf über 50.000 Blutplättchen pro Mikroliter anzuheben und so das Risiko für Blutungen zu reduzieren. Im besten Fall erreicht man eine lang andauernde Remission oder sogar Heilung der ITP, so dass keine Krankheitssymptome oder Laborveränderungen mehr vorliegen. Bei einer chronischen ITP ist eine Heilung allerdings trotz Therapie unwahrscheinlich. Hier rückt der Fokus vielmehr auf der Lebensqualität der Betroffenen.